同事的弟弟得了渐冻症，平时的生活都是没有能力的，是他的父母在跟他?

你好，渐冻人属神经元变性疾病，多死于合并症，活多久没定数，临床晚期会导致吞咽障碍，呼吸困难，全身瘫痪，继发肺炎，褥疮，多脏器功能衰竭而死亡。

患有渐冻人症最长能活多久？听说渐冻人症挺可怕的，就是不知道能活多

你好，请不要过分担心，半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩（5%）和肌束颤动（4%），上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征表现为广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高锥体束征阳性60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛失神经此时可无肌束颤动腱反射减低或消失，也无病理征。日常生活中多散步，呼吸新鲜空气。多花时间陪伴家人，培养积极的心理状态。自然能治好疾病。

渐冻症一般能活多少年?应该怎么办？

渐冻症这种疾病从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间，也有部分患有生存期可达十几年不等。需要到医院进行长期的营养支持和醒脑营养神经药物治疗，还要结合理疗等综合治疗。患者一定要保持积极乐观的生活态度，配合医生的治疗，对治疗有信心渐冻症的具体情况对于生命的期限是不能确定的。渐冻症是脑和脊髓中的运动神经细胞的进行性退化，表现为肌肉逐渐萎缩无力以至瘫痪，以及说话吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经未受到侵犯，不影响患者的智力，记忆和感觉，病情的发展和对症治疗以及日常生活的护理有明确的关系。从出现症状开始，平均寿命2~5年之间。有部分患者可生存达到十几年不等。渐冻人的预后比较差。流行病学调查，50%的病人在起病后三年内死亡，20%可以存活5年，又极少数人可存活10年。

得了渐冻症，因为发病机制尚不清楚，所以没有特别好的治疗方法。主要是给予营养支持治疗，如果病人出现吞咽咀嚼的困难，可以插管鼻饲或者做胃造瘘手术。如果呼吸肌出现麻痹，应该尽早的做气管切开，用呼吸机维持呼吸。目前国际上公认的有一种药物叫力如太，可以用于渐冻症的治疗，对渐冻症病情的进展有一定的延缓作用。洗完澡时皮肤含水度高，角质也变得软化，这时涂抹药膏，会有较好的效果。但若皮肤感到太过刺激，则建议30分钟后再擦药。除了擦药外，自己也可以做一些保湿的动作。例如涂抹一些保湿功能的保养品，减少皮肤干燥的情形，皆有一定的帮助。

=>患者可以使用去角质沐浴用品，像磨砂膏、去角质刷、丝瓜布等等。适度的去角质对本病有一定的帮助，但过头就会造成皮肤的伤害。过度的摩擦不只会使皮肤受伤，还会使角质层变得更厚。因此，去角质的行为一个月一至两次就已足够。

6）鸡皮肤是可以改善的，其具体方法：

① 温和去角质

因为“鸡皮肤”与角质变厚有关，所以温和地去角质是必要的，但一定不可过度。

去角质有很多方法，我们洗澡时用含磨砂颗粒的沐浴乳、用洗澡海绵、浴球等猛搓身体，都能达到去角质的效果。只是，每天这么洗，会令本来就很干燥的“鸡皮肤”受不，而变得更薄更干，反过来又会刺激“鸡皮肤”变得更厉害。我们皮肤的角质更新周期为28－45天，所以这么猛的去角质，1－1个半月做一次就够了。

去角质比较温和的方法，是用浴盐（食盐也有去角质功效，但其中的钠会令皮肤干燥，“鸡皮肤”的人还是用具保湿功效的死海浴盐比较好）。

可以用浴盐泡澡，也可先将浴盐用热水溶解了，然后混合在植物型的沐浴乳中(化学制剂多的沐淋乳会与浴盐起化学反应)，在淋浴时用。用浴盐泡澡时，还可加入玫瑰和檀香精油，去角质的同时还能滋润皮肤。

很多人认为每天洗澡是好习惯，但对于“鸡皮肤”来说并不好。沐浴乳也能一定程度上去除老废角质，还可能过多洗去油脂，所以，“鸡皮肤”的人在冬天2、3天洗一次澡就够了，或者每天只用清水洗澡，而不用沐浴乳

②滋润最重要

比去角质更重要的，是滋润皮肤。“鸡皮肤”是很缺水又很缺油的皮肤，用一般的护体乳会不够滋润，而应使用药房里卖的专为极干性皮肤配方的护体乳，比如依泉极润护体乳、理肤泉营润身体乳霜、薇姿营养护体霜等。洗澡时也应该用滋润型的清洁产品，比如理肤泉滋养香皂、雅漾无皂基滋润活肤皂等。

另一个重点是，洗澡的水温一定要保持在40℃左右。冬日里，很多人喜欢用比较烫的水，觉得这样才够舒服。但烫的水很容易“去油”，也会过多洗去皮肤的油脂；而当身体一离开热水，皮肤表面的水分会立刻蒸发，同时也带走了皮肤的水分。这对于“鸡皮肤”来说都是“雪上加霜”的事。如果“有钱又有闲”，去spa享受身体的保湿护理，也是改善“鸡皮肤”很好的方法

③欲速则不达

“鸡皮肤”会让人很想“除之而后快”，但是用手挤、抓、抠，会使毛孔周围的组织水肿，这样毛孔开口变得更小，更容易堵塞，会产生粉刺、毛囊炎；如果抓伤，更会造成发炎和色素沉淀。所以千万不要去抓、去挠。

如果有重要场合需要展示光洁漂亮的肌肤，可向皮肤科医生求助。涂用维甲酸、或在专业医师指导下进行果酸换肤，都能让皮肤在几天内呈现晶莹剔透。但这只是“应急之法”，治标不治本，若经常这样处理，还会使皮肤的屏障功能变得更弱，令皮肤更干燥、更敏感。改善“鸡皮肤”“贵在坚持”，无论春夏秋冬，洗澡后都用护体乳滋养皮肤，不做“懒女人”，皮肤才会变得更美丽这个目前没办法根治，只能延缓病情发展，可以中西医结合治疗，平均寿命也就几年，看病情发展快慢，也有十几年的，总之，这病还是要有好的心情，加上对症治，尽可能地延长生命！

渐冻症会死吗？

病人体内负责肌肉运动的神经细胞大量死亡，而这些神经细胞不可再生，一旦损伤数目超过50%，就可能会出现肌肉萎缩症状。患者发病初期，会出现双手手掌等部位的肌肉萎缩，逐渐向前臂、上臂发展，上肢肌肉有跳动感，走路呈“剪”步，四肢渐渐无力，进一步发展直至全身瘫痪、呼吸肌无力导致呼吸衰竭。

放任不管会死但是时间不定渐冻症:正规的名称是运动神经元疾病，俗称“渐冻症”。建议去一个神经内科强一点的医院资询，但是目前对于这个疾病，世界上没有好办法。

1、遗传因素：5%－10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。

2、散发性病例的病因及发病机制不清，尚未发现确切的环境危险因素，可能与下列因素有关

（1）中毒因素：兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性，SODl酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。

（2）免疫因素：尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L－型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。

(3) 病毒感染：由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。

“渐冻症”的医学名称叫做肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病的一种。“渐冻症”患者多在４０岁后发病，全身肌肉渐渐萎缩，吞咽和呼吸困难，逐渐丧失生活自理能力。

慕尼黑路德维希－马克西利安斯大学的专家曼努埃拉·诺伊曼等人在研究中发现，病人的大脑中堆积着蛋白质ｔｄｐ－４３，这种蛋白质能导致神经细胞衰竭，从而引发疾病。研究人员希望这一发现有助于开发针对“渐冻症”的疗法。

“渐冻症”患者被称为清醒的“植物人”，世界卫生组织将其与癌症和艾滋病等并称为五大绝症。“渐冻症”患者通常存活２年至５年，最终因呼吸衰竭而死，目前尚无根治方法。由德国、美国和加拿大专家组成的研究小组在2006年发现了导致发生被称为当今五大绝症之一的“渐冻症”的蛋白质。这一成果已在最新一期的美国《科学》杂志上公布。 “渐冻症”的医学名称叫做肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病的一种。“渐冻症”患者多在４０岁后发病，全身肌肉渐渐萎缩，吞咽和呼吸困难，逐渐丧失生活自理能力。 慕尼黑路德维希－马克西利安斯大学的专家曼努埃拉·诺伊曼等人在研究中发现，病人的大脑中堆积着蛋白质ｔｄｐ－４３，这种蛋白质能导致神经细胞衰竭，从而引发疾病。研究人员希望这一发现有助于开发针对“渐冻症”的疗法。 “渐冻症”患者被称为清醒的“植物人”，世界卫生组织将其与癌症和艾滋病等并称为五大绝症。“渐冻症”患者通常存活２年至５年，最终因呼吸衰竭而死，目前尚无根治方法。